偏头痛的鉴别诊断

󰀁7󰀁

C项。B.具有下列󰀁1条的完全可逆性先兆症状(但无运动机能减弱):󰀁视觉障碍(包括点状色斑、线状闪光等阳性表现和视野缺损等阴性表现);󰀁单侧偏身感觉钝木的阴性表现或/及异麻的阳性表现;󰀁失语或非典型言语困难。C.至少具有下列2项:󰀁双侧视觉症状及/或单侧感觉症状;󰀁至少一种先兆症状逐渐发展󰀁5min及/或不同先兆症状相继出现󰀁5min;󰀁每种症状持续󰀁5min而󰀁60min。D.头痛符合无先兆偏头痛标准的A~C,开始时伴随先兆症状发生,或在先兆发生后60min内出现。E.同无先兆偏头痛的D项。

(四)无偏头痛典型先兆的头痛

1.概述:典型先兆包括视觉或/及感觉或/及语言症状。逐渐发病,持续不超过1h,是阳性和阴性症状的混合表现,完全可逆是其特征,且与不满足无先兆偏头痛标准的头痛相关。

2.诊断标准:A.至少2次发作符合下列B~C项。B.具有下列󰀁1条完全可逆性先兆症状(不含运动机能减弱):󰀁完全可逆性阳性或/及阴性的视觉症状表现;󰀁完全可逆的阳性或/及阴性的感觉症状;󰀁完全可逆的失语或非典型言语困难。C.至少具有下列2项:󰀁双侧视觉症状或/及单侧感觉症状;󰀁至少一种先兆症状逐渐发展󰀁5min或/及不同先兆症状相继出现󰀁5min;󰀁每种先兆症状持续

󰀁5min,而󰀁60min。D.头痛不符合无先兆偏头痛诊断标准的A~C项;头痛开始时伴随先兆症状发生或在先兆症状发生后60min以内出现。E.同无先兆偏头痛D项。

(五)家族性偏瘫性偏头痛(FHM)

1.概述:有先兆偏头痛的先兆为偏侧运动机能减弱,并在患者的一级或二级亲属中,至少有一个同样的有偏侧运动机能减弱先兆的发作者。尽管视觉先兆与偏瘫先兆的偏头痛无本质区别,但FHM由于显性遗传的特点而被单独分类。

2.诊断标准:A.至少有2次符合下列B和C的标准的发作。B.先兆包括完全可逆的运动机能减弱(伴或不伴言语障碍)外的以下症状中的至少一项:󰀁完全可逆的阳性或阴性视觉症状;󰀁完全可逆的阳性或阴性感觉症状;󰀁完全可逆的失语或非典型言语困难。C.至少具备下列2项:󰀁至少有一种先兆症状,逐渐发展󰀁5min,或/及不同先兆症状相继出现󰀁5min;󰀁每种先兆症状持续󰀁5min而󰀁24h;󰀁头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中A~C项;且头痛在先兆发生过程中出现或在发生后60min内开始出现。D.至少有1个一级或二级亲属符合本标准A~E项。E.同无先兆偏头痛D项。

(收稿日期:2005󰀁02󰀁03)

偏头痛的鉴别诊断

雷征霖

󰀁󰀁众所熟知,头痛的病因十分复杂多样,偏头痛的鉴别诊断涉及头面部多种器质性疾患、全身系统性

疾病以及多种功能性疾病。现仅就偏头痛与相关常见疾患的鉴别诊断简要讨论如下。

一、与其他非器质性头痛性疾患的鉴别

国际头痛学会头面部疼痛分类(InternationalHeadacheSocietyClassificationandDiagnosticCriteria)中关于功能性头痛,除偏头痛外尚提到有紧张性头痛、丛集性头痛以及其他类头痛等。

1.紧张性头痛:也称肌紧张性头痛或精神性头痛。是功能性头痛中较常见的一种,其发病率高于

偏头痛。该病与偏头痛的鉴别要点是:(1)头痛部位:多为双侧性,以颈枕部或双颞部为常见,亦可在

额顶部或全头部,亦可局限于帽圈范围内。(2)头痛性质:钝痛、胀痛、紧缩样疼痛或枕颈区僵硬感,区别于偏头痛的搏动性痛或跳痛。(3)疼痛程度:一般较偏头痛为轻,属轻、中度疼痛,而偏头痛常为中、重度疼痛。(4)诱因:常以疲劳、紧张等心力过度为诱因,与一般性体力活动或声、光等刺激无关。(5)疼痛持续时间:一般为数小时至1~2d内。(6)伴随症状:较少,偏头痛则常伴恶心、呕吐、面色苍白等植物神经症状。

2.丛集性头痛:也称蝶腭神经痛或Horton󰀁s综合征,1908年Sluder首次报道,19年Kunkle进行

作者单位:116011大连医科大学附属第一医院神经科󰀁8󰀁

医师进修杂志2005年4月第28卷第4期内科版󰀁JPostgradMed,April2005,Vol.28,No.4A

了系统总结并命名为丛集性头痛(clusterheadache)。本病曾归类为偏头痛之一亚型,近年来深入研究发现无论从临床特点或发病机理等方面均与偏头痛有实质性区别。Sjaastad认为:偏头痛属于中枢神经系统疾病,而丛集性头痛为颅外血管病。Ecbom等采用动脉摄影术观察到丛集性头痛发作时颞浅动脉扩张。Sakai应用氙吸入法测定发现其发作期颅内外血管均有扩张,缓解期则正常。

本病与偏头痛的主要鉴别要点是:(1)性别年龄:男性多见,Cance等统计为男:女为3.6:1。中年多发,30~50岁为发病高峰,尚无10岁以前发病的报告。(2)头痛发作时间:呈丛集性分布为其特点,发作频率为0.5~8.0次/d。(3)发作时间常有规律性。有统计50%~70%准时在夜间某一时段发作,称为󰀁闹钟式发作󰀁。(4)疼痛部位:基本都是单侧性的,以单侧眶部、眶上、额部或颞部最为常见。(5)伴随症状:发作时伴眼结膜充血、眼睑水肿、流泪、流涕、鼻塞以及不同程度的Horner综合征等。有报道60%~70%出现Horner征,其中6%遗留永久性垂睑。(6)发作突然,无先兆。(7)无或很少有家族史,而偏头痛有家族史者占13.0%~30.5%,Vinken则报道高达60%。(8)5-HT受体阻滞剂与一般止痛剂无效,激素有效。(9)发病率明显低于偏头痛,有报道在各种血管性头痛中偏头痛占85%,而本病仅占10%左右。(10)诱因:几乎无诱因,而偏头痛常与情绪波动、过劳、声、光刺激以及食用富含酪胺之食物等有关。(11)发作频度:本病平均1~2次/年,偏头痛为1~2次/月。(12)每次发作持续时间:一般为15~20min,很少大于2h,而偏头痛为数小时至数日。

3.抑郁症躯体化障碍性头痛:头痛常作为抑郁症躯体化障碍(也称隐匿性抑郁症)的主要症状表现。头痛呈慢性迁延性,持续6个月以上,伴有躯体(如颈、背、腰等)不适,以焦虑情绪主诉头痛。疑病倾向明显,顾虑重重、忧心忡忡、反复到处就医,重复检查,并伴以包括情感、认知、生理等多种成分的复杂生理心理过程的情绪反应。无助感、危机感、失能、失望等情感障碍常与头痛并存。据Breslan等报道偏头痛患者的重症抑郁终生患病率高达40.7%,二者明显相关。临床上,对此类患者给予相应抗抑郁药物(如氟西汀等)治疗获得显著效果,也进一步证实了两者的相关性。

4.慢性每日头痛(chronicdailyheadache):一种慢性持续性功能性头痛。特点是每日持续较长时间(大于4h)的头痛,每月累计头痛大于15d,临床排除相关器质性疾患。有认为长期发作的偏头痛与紧张性头痛可进展为此类型。

5.颈性偏头痛:又称Barre-Lieon综合征,后颈交感神经综合征或脑颈综合征。发病机理未明,可能与颈椎病或枕大孔区病变对枕颈神经根、交感神经与椎动脉的刺激与压迫有关。区别于偏头痛的特点是:(1)疼痛部位:枕颈部与枕部。(2)转颈、咳嗽等可诱发。(3)患侧上肢麻木、乏力及其他颈神经根刺激症状。(4)常伴咽部不适感或阻塞感,可伴耳与耳内疼痛。(5)每次发作部位常固定不变。(6)颈椎影像学检查常见有增生肥大、椎间孔狭窄或颈椎曲度异常等。

6.头部炸裂样感觉综合征:英国学者Poarce1988年首次报道。多在夜眠中突然发作,头部呈炸裂样感觉而惊醒,伴惊恐、心动过速、大汗,每次发作可间隔数月至数年不等。作者认为本病实质上并非真性头痛,可能是焦虑性惊恐发作表现形式之一。7.头痛型癫:临床罕见。近年来,临床上有诊断扩大化的倾向。尽管大量研究表明偏头痛与癫存在一定相关性,如Niedermeyer(1993年)报道偏头痛可降低癫阈值,易于诱发癫发作。但二者毕竟是不同的两个疾病概念,严格掌握诊断标准,认真加以鉴别实属必要。Liringston提出偏头痛与头痛性癫

的鉴别要点:(1)发作起始较癫

为缓,症状逐

渐加重。(2)发作持续时间长,达数小时至数日,而头痛性癫一般<5min。(3)偏头痛发作常伴恶心、呕吐等胃肠道症状,头痛性癫

则很少。(4)偏

头痛发作无意识障碍。(5)偏头痛常有家族史,头痛型癫则少有。此外,脑电图(EEG)的改变不能作为诊断头痛型癫

或排除偏头痛的依据。因为后者

尤其在儿童,具有较高的EEG异常率。据Prernsky报道,43%的典型偏头痛病人存在不同程度EEG异常,尤其在儿童。Miedermeyer(1990)报道称偏头痛病人44%有EEG异常,包括出现棘波。Kinast等(1982)报道100例典型偏头痛中,9例EEG出现尖波。此外,大量研究也均证实,不能因服用抗癫药有效即诊断为头痛型癫有效。

二、头面部疾患所致头痛的鉴别诊断

众所周知,引起头痛的最常见最重要原因是颅脑与头面部疾患,认真鉴别至关重要。

1.颅动脉炎:也称巨细胞性动脉炎或Horton󰀁s综合征,亚急性起病的肉芽肿性动脉炎,主要侵及颞浅动脉、眼动脉,也可累及其他大动脉。血管中层、内膜及全血管的多核巨细胞、嗜酸性细胞浸润。,因该药对偏头痛也可

医师进修杂志2005年4月第28卷第4期内科版󰀁JPostgradMed,April2005,Vol.28,No.4A

󰀁9󰀁

好发于50~60岁或60岁以上老年人,单侧或双侧颞部头痛,患侧颞浅动脉压痛,着枕或咀嚼时可诱发。󰀁、󰀁、󰀁、󰀁颅神经均可受累。急性期全身反应有发热、食欲下降、贫血、肌痛,ESR加快,WBC、C反应蛋白升高,抗核抗体与类风湿因子等阳性。约1/3病例有眼动脉、视网膜中心动脉受累致急性单眼或双眼视力下降或失明。

2.颅外颈内动脉夹层剥离(extracranialinternalcarotidarterydissection,ECAD):可突发病灶侧偏侧头痛伴颈、面部疼痛、Horner󰀁s综合征、颈部杂音、搏动性耳鸣以及局灶性波动性神经功能障碍。Silbert报道ECAD发病前有偏头痛等者23%,ECAD发病以头痛为首发症状者68%,椎动脉夹层(VAD)头痛发生率更高达69%。

本病的临床特点是:(1)年轻人多发。(2)突起头、面、颈部疼痛。(3)颈内动脉局部主观或/和客观性血管杂音。(4)患侧交感神经麻痹,同侧视网膜动脉压下降。

3.卒中相关性头痛(strokeassociatedheadache,SH):指卒中发病前后3d内之头痛。Vestergaard报道65例SH,43%既往有偏头痛或紧张性头痛史,其中45%头痛性质类似于过去的偏头痛发作。作者特别强调椎-基底动脉系统卒中的头痛常以偏头痛的形式出现;而颈内动脉卒中的相关性头痛多类同于紧张性头痛。Kumral等报道506例卒中病人,18%发生SH。且后循环卒中较前循环卒中有更高的头痛发生率。Jorgensen等(1994)报道ACA与MCA闭塞其SH发生率约26%,PCA闭塞SH发生率高达37%。Vestergaad统计前循环卒中头痛发生率23%,后循环46%,而单纯PCA梗死头痛发生率则高达90%,小脑梗死头痛发生率也达80%之多。说明后循环卒中的头痛发生率明显高于前循环,且头痛部位不一定局限于后头部,据Arboix等报道,其头痛约50%发生于额部。头痛发生时间,据Vestorgaad报道,13%早于卒中发病前3d。

有作者提出󰀁偏头痛性卒中󰀁的概念,即在偏头痛发作过程中发生脑卒中,认为可能与脑血管痉挛、脑水肿、血小板聚集以及󰀁扩散性脑缺血󰀁(spreadingoligemia)有关。

三、特殊类型偏头痛的鉴别诊断

1.无头痛的典型先兆:有先兆症状,但无头痛发作。常见表现:(1)视觉症状:闪辉、暗点或视野缺失等,需与视网膜病变以及视神经、枕叶等病变鉴别。(2)语言障碍:如一过性呐吃、完全性或不完全性运动性失语、构言障碍等。需与脑血管病、颅内占位病变等鉴别。(3)发作性肢体感觉异常:如针刺感、麻木感等,应与短暂性脑缺血发作(TIA)、颅内占位等鉴别。

2.偏瘫型偏头痛:少见,约占有先兆偏头痛的2.6%,偏瘫作为偏头痛的先兆症状出现在头痛之前1h内,并常合并下述症状中至少1项:(1)完全可逆的视觉症状(闪辉或暗点)。(2)完全可逆的感觉症状。(3)完全可逆的语言困难性语言障碍。据IHSC头痛分类委员会的分类提示,在家族性偏瘫型偏头痛家族中50%分别存在偏头痛与慢性进行性小脑共济失调,可为诊断与鉴别诊断提供一定参考。

3.基底动脉型偏头痛(BAM):也称Bickerstaff型偏头痛或晕厥型偏头痛,系Bickerstaff1961年首次报道。多发病于青少年,以年轻女性居多,常与月经周期相关。Lapkin等报道30例儿童BAM,其中86%有偏头痛家族史,国内李松奎等(1996)报道视觉疲劳可为本病发作诱因。本病主要临床特点是:以完全可逆的基底动脉缺血症状为先兆症状的偏头痛发作,如反复发作的枕区头痛,后颅凹多发的神经症状,尤以眩晕为突出表现。其他如复视、视物模糊、共济失调、耳鸣、眼震、发音困难、恶心呕吐、双侧感觉异常、认知和意识水平下降等。其视觉症状为双侧性。上述症状中至少出现2项且至少有2次发作,方可诊断。

4.视网膜性偏头痛:反复发作的单眼视觉障碍,包括闪光幻觉、暗点或失明与偏头痛伴发,且视觉发作大多限于同眼,每次3~30min,不超过1h,其头痛发生于视觉症状同时或之后60min内,体位改变、运动或口服避孕药可诱发。发作间期正常。1988年国际头痛学会规定本病诊断标准为:(1)至少2次发作。(2)反复发作的单眼盲点或单眼盲<1h。(3)眼症与头痛发作间隔<1h,也可头痛在眼症状之前。(4)除外眼病及脑血管病等相关疾病。

5.眼肌麻痹型偏头痛:多先有头痛,数小时至数日(大多1~2d)后眼肌麻痹,也可同时出现。常仅累及动眼神经,表现为同侧垂睑、眼动障碍,少数伴瞳孔扩大。少数也可󰀁、󰀁神经受累或Horner󰀁s征。Sotirios(2001)报道󰀁颅神经麻痹占85%;󰀁、󰀁麻痹占15%。Giacorno报道39%出现瞳孔改变。本病的典型表现是:(1)有多年多次发作史。(2)女性患者常与月经周期相关,如常于月经来潮前2~3d发作。(3)每次发作症状出现顺序常刻板不变,间歇期正常,不留后遗症。(4)各项检查排除相关器质性疾病。痛性眼肌麻痹(Hunt-Tolosa综合征)与本病的鉴别要点是:(1)多发病于中老年。(2)亚急性起病󰀁10󰀁

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的一侧头部、眶部疼痛。(3)󰀁、󰀁、󰀁为主的颅神经麻痹,也可累及󰀁1~2支。(4)激素治疗有效。

6.偏头痛等位症:即非头痛症状的偏头痛。

偏头痛眩晕替代症:(1)常伴有偏头痛的疾病背景如年轻女性与月经周期相关,以及有偏头痛的个人史或家族史。(2)突然发作的真性或假性眩晕,恶心、呕吐。一般不伴耳症状。(3)每次发作持续常>24h,一般为3~4d。这些均可与内耳眩晕症相鉴别。

可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征:(1)儿童良性阵发性眩晕:󰀁反复发作的真性眩晕,无先兆;󰀁每次持续数分钟至十数分钟,最长数小时后缓解;󰀁发作时神经学检查以及听力、前庭功能均正常;󰀁发作时伴眼震和呕吐。(2)周期性呕吐:󰀁反复周期性发作恶心、呕吐,每次发作形式固定不变;󰀁发作时伴面色苍白和昏睡;󰀁发作持续1h~2d不等;󰀁间歇期正常;󰀁至少发作过5次且排除相关疾病。

(3)腹型偏头痛:󰀁多见于儿童,也可为成人;󰀁突发腹部中线部中、重度疼痛;󰀁疼痛持续1~72h;󰀁至少发作5次,且排除相关疾病。此型患儿成年后转

变为头痛型偏头痛的机率明显增高。临诊时应避免轻易诊断󰀁腹痛型癫

󰀁,后者常合并有其他类型癫

发作或发作史,且其患病率明显低于本型偏头痛。7.儿童交替性偏瘫(alternatinghemiplegiaofchildhood,AHC):系Verret与Steele于1971年首次报道,Aicardi1987年提出完整的诊断标准。系不同于偏瘫型偏头痛的一种疾病类型。临床特点是:(1)18个月以下婴儿发病。(2)偏瘫双侧交替发生,少数也可始终局限于一侧,或双侧同时偏瘫。(3)常伴肌张力改变与姿势异常如震颤、肌强直等。(4)常伴智能减退、幼稚或行为异常。(5)发作频率:每月数次至数十次,每次历时数分、数小时或数日。Sil󰀁ver与Mikati等曾报道最长一次发作持续2周。

(收稿日期:2005󰀁03󰀁10)

偏头痛的治疗

高旭光

󰀁󰀁󰀂偏头痛󰀁一词是医学翻译史上最不成功的范例之一,不要只把一侧的头痛当成偏头痛,约有40%

的偏头痛患者为双侧头痛,一侧头痛是症状,而偏头痛是一病名,把它称谓神经血管性头痛更为贴切。偏头痛是一种真正的疾病,就像糖尿病、心脏病和关节炎一样,但它不是一种危及生命的疾病。偏头痛的治疗取决于头痛的持续时间和严重程度、伴随症状、对日常工作的影响程度(致残)以及既往治疗的疗效等因素。此外,个体差异复杂多变,治疗起来有时很麻烦,偏头痛者常同时患有卒中、心肌梗死、癫、心理障碍性疾病和结缔组织病等,有时因药物间相互反应及禁忌证,使治疗变得更为困难(尤其老年人)。偏头痛的治疗主要分为控制发作和预防发作两大部分。

一、治疗方式

根据患者的具体情况,可采用逐步治疗、分层治疗以及以患者为中心治疗。逐步治疗是首先采用一线治疗药物(简单的止痛药,如非类固醇抗炎药󰀁󰀁󰀁NSAIDs),若无效,再用二线治疗药物(简单止痛药物

作者单位:100044北京大学人民医院神经内科联合使用),如果仍不能控制头痛,最后采用三线治疗药物(偏头痛的特异治疗药,例如曲普坦󰀁󰀁󰀁trip󰀁tan类)。分层治疗是对确诊的偏头痛患者进行头痛程度判定,分为轻、中、重、极重几种等级,在临床判定的基础上,分别给予非特异性药物或直接开始使用triptan类特异性药物治疗。当然,头痛程度有相当大的个体差异,完全是主观因素,应根据具体情况做出判断。以患者为中心治疗是首先建立医患伙伴关系,专人负责。医患间要相互信任,提供必要的信息,包括偏头痛的诊断、对患者生活方式的判定、头痛的性质和程度、定期随访资料、患者对病情、治疗效果和使用的药物要做头痛日记、确立用药方法、提供使用药物的种类以及确定监测的指标。

二、控制偏头痛发作

偏头痛急性发作治疗的目标是:立即控制偏头痛发作,尽量减少复发;使患者恢复正常工作能力;少用󰀁顶药󰀁,避免滥用药;指导患者自我保健、自我调整;要考虑费用/疗效比;最小程度的药物不良反应。

轻~中度的偏头痛发作或者过去用类似药物有