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头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床分析

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维普资讯 http://www.cqvip.com 300 Chin J Ophthalmol and Otorhinolarvngol,September 2007.Vol 7.No.5 ・临床研究・ 头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床分析 李诗敏王纾宜朱莉 研究头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征,并阐明其诊断、鉴别诊断和治疗。方法 孤立 【摘要】 目的收集我科4例头颈部孤立性纤维性肿瘤病例,分析其临床病理特点并进行免疫组织化学检测。结果性纤维性肿瘤的基本病变是由胶原纤维、成纤维细胞、肌纤维母细胞和血管成分组成的。免疫组织化学检测显 示波形蛋白、内皮细胞标记CD34表达呈阳性。结论发生在头颈部的孤立性纤维性肿瘤比较少见,掌握其组 织学分类对其诊断、鉴别诊断和治疗有一定的指导意义。完整切除肿瘤及术后长时间随访是非常必要的。(中 国眼耳鼻喉科杂志,2007,7:300-302) 【关键词】 孤立性纤维性肿瘤; 软组织肿瘤; 头颈部肿瘤 Clinical Analysis of Solitary Fibrous'rumor in Head and Neck u Shi—min.WANG Shu- .zHU Li.Department of Pathology,Eye Ear Nose and Throat Hospital,Fudan University,Shanghai 200031,China Corresponding author:ZHU Li,E-mail:Zhuli 9@sina.con 【Abstract】Purpose To study the clinicopatholo cal characteristics of solitary fibrous tumor in head and neck, nd to elaucidate its diagnosis,differential diagnosis and treatment.Methods The clinicopathologic and immunohisto. chemical characteristics were analyzed in 4 cases with solitory ifbrous tumor in head and neck.Results The basic patho— logical changes of the tumor Was that it consisted of collagen fibers.fibroblasts.myofibroblasts and blood vessels.The tumour cells displayed positive reaction to vimentin and endothelicytoe mark(CD34)immunohistochemic・l staains.Con. dusions Solitary fibrous tumor rarely occurs in head and neck.It iS helpful for the diagnosis.differentil diaagnosis and treatment of the tumor to get the knowledge of histologicla type of the tumor.It iS essentila to excise the tumour complete. 1y and to make a long—term follow-up.(Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2oo7,7:300-302) 【Key words】 Solitary fibrous tumor; Soft tumor;Tumor in head and neck 孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SVT)是 一1.2检测方法所有标本经10%甲醛固定,石蜡包 种梭形细胞软组织肿瘤,多见于胸膜,其他部位也有 埋,常规切片,苏木精一伊红(hematoxylin eosin,HE)染 色,光学显微镜观察。抗体选用波形蛋白、内皮细胞标 记(CD34)、尤因肉瘤标记(CD99)、小肠黏蛋白抗原、细 胞角蛋白、神经元特异性烯醇化酶、结合蛋白、巨噬细胞 标记(CD68),EnVision法染色。出现清晰的棕褐色或 棕黄色颗粒为反应阳性。截止至2007年4月,以上病 发生,但较为少见。因其形态各异,容易误诊。本文回 顾性分析2006年我科收集的4例发生于头颈部的孤 立性纤维性肿瘤病例,结合国内外相关文献,对该疾病 的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗进行讨论,现 报告如下。 1资料与方法 例随访0.5~1年,均未见复发,为进一步研究临床治疗 手段与该病预后的相关I生,这些病例仍在随访中。 患者4例,其中男性3例,女性1例; 2 结 果 1.1 临床资料男性50~60岁,女性23岁。2例分别位于鼻前庭和 鼻翼,临床可见鼻部局部隆起,无其他特殊症状;1例 位于扁桃体,患者出现咽部异物感,说话含糊不清;1 2.1 肉眼观察所有肿块均完整,直径1~7 cm,其 中最大的1例呈结节状。切面呈条索状,部分区域质 地较嫩,部分区域质地较韧。 2.2 光学显微镜观察肿块界限清楚,有完整的假包 膜。肿瘤细胞呈短梭形、圆形或卵圆形,排列方式多 样,可呈席纹状或短束状,血管瘤样及栅栏样。肿瘤细 胞可形成密集区和稀疏区,间质中可见增生的胶原纤 维。密集区胶原纤维纤细,稀疏区则较粗大并伴玻璃 样变,呈束状、瘢痕疙瘩样,有时可呈石棉样。瘤组织 中可见大小不一的血管,血管壁呈胶原变性(见附3页 例位于咽旁,临床主要表现为咽部不适,颈部触及肿 块。前3例发生部位均较表浅,肉眼即可观察到其形 态,未做影像学检查。位于咽旁的病例CT结果显示: 咽旁间隙可见巨大分叶状软组织肿块,累及腮腺深叶、 颅底及颞叶底部。 作者单位:复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科通讯作者:朱莉(E-mail:Zhuli 9@sina.eom) 上海200031 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国眼耳鼻喉科杂志2o07年9月第7卷第5期 图①,图②)。 2.3免疫组织化学检测 肿瘤细胞波形蛋白和内皮 细胞标记(CD34)表达呈阳性(见附3页图③,图④)。 3讨 论 过去认为SFr来源于胸膜间皮,故称之为局限性 间皮瘤、纤维间皮瘤。近年来的免疫组织化学检测及 电子显微镜观察显示,SFr可发生于许多无间皮的部 位,并不具有间皮的特征,而且肿瘤细胞均表达内皮细 胞标记(CD34),具有纤维母细胞、肌纤维母细胞分化 特性,故目前认为于其起源于分布在人体结缔组织中 的表达CD34抗原的树突间质细胞。SFr主要发生于 脏膜如胸膜、腹膜和后腹膜,也可发生于其它部位,但 发生于头颈部者非常少见,约占头颈部肿瘤的0.1%。 罕见部位有子宫颈 ]、 目囊 J、腮腺_3 J、脊神经根 ] 等。以上提示SFr为一种间质源性肿瘤。 SFr可发生于任何年龄,男女性发病无差异。临 床主要表现为无痛性肿块,生长缓慢,早期无明显症 状,随着肿块的不断增大,可出现局部压迫症状。肉眼 观察:肿块多有包膜,直径1—20 cm,切面灰白、灰黄, 质地韧,部分可有蒂,有蒂者多为良性。光学显微镜下 观察,SFr组织病理形态谱很宽,但基本病变是由胶原 纤维、成纤维细胞、肌纤维母细胞和血管成分组成的。 胶原纤维丰富且伴有玻璃样变;肌纤维母细胞呈片状、 灶状增生,分散在胶原纤维或胶原纤维束之间。细胞 无异型性,无核象,细胞分布不均,且瘤细胞成分、 结构多样:有的血管增生明显,有的呈血管外皮细胞瘤 样、肉瘤样、神经源性肿瘤样、似神经鞘瘤样、纤维组织 细胞瘤样等。不同病例或同一病例的不同病变区域差 别亦较大,典型的良性病变,成纤维细胞样细胞交错缠 绕,伴大量胶原纤维沉积,肿瘤呈蟹足样。各区域肿瘤 细胞分布密度差别很大,血管周细胞瘤样结构较多见, 部分肿瘤呈明显黏液样特点。恶性SFr组织学表现类 似于恶性纤维组织细胞瘤、血管外皮瘤、恶性神经鞘瘤 等,若肿瘤细胞密度,细胞异型性明显,每10个高倍镜 视野中核象大于4个,并伴出血、坏死应考虑为恶 性。有些肿瘤无出血、坏死,可诊断为不典型SFr,此 类肿瘤具有较强的侵袭性,诊断及鉴别诊断有较大局 限性,且容易复发。CT和MRI检查对手术选择及预 后判断具有重要意义。 鉴于SFr组织学的多样性以及可发生于机体任何 部位的特点,需与某些组织学结构与SFr类似的肿瘤 予以鉴别。(1)血管外皮瘤:发生于下肢和腹膜后,若 为良性肿瘤则很少复发,主要表现为缓慢生长的深部 301 软组织包块。典型的血管外皮瘤表现为单一的梭形细 胞增生,细胞分布均一,其间分布有明显的鹿角状血 管。本组4例病例中,部分区域呈血管外皮瘤样结构, 细胞生长活跃,但免疫组织化学染色显示CD34和波 形蛋白阳性,因此诊断为“孤立性纤维瘤”。(2)脂肪 瘤样血管外皮细胞瘤:由圆形或梭形细胞组成,局部可 出现胶原硬化和黏液样间质区域,其间分布有中等或 小的分支状血管,管壁厚,并含有数量不等的成熟脂肪 区。2000年,Guillou等 报道,该肿瘤与SFr不仅在 年龄、性别、发生部位和生物学行为上相同,而且病理 形态和免疫组织化学特征也颇为相似;电子显微镜下 观察发现,两者均具有纤维母细胞、肌纤维母细胞和血 管外皮细胞分化特征。Cameselle.Teijeiro等_6 的报道 也支持这一观点。(3)纤维组织细胞瘤:肿瘤组织内 以增生的梭形纤维母细胞样细胞为主,而组织细胞样 细胞和血管成分相对较少。免疫组织化学染色以组织 细胞标记阳性为主。(4)多形性恶性纤维组织细胞 瘤:主要由呈席纹状排列的胖梭形(肌)纤维母细胞组 成,还含有多形性和异型性均十分明显的多形性瘤细 胞区,可见瘤巨细胞。多形性区与席纹状区之间可见 移行,部分区域内瘤细胞可呈交织的束状排列。(5) 神经鞘瘤或神经纤维瘤:前者有包膜,分束状区和网状 区,瘤细胞较长,排列呈栅栏状,间质血管丰富,管壁呈 玻璃样变性;后者无包膜,瘤体由纤维束组成,有触觉 小体或丛状结构,有黏液。免疫组织化学染色显示神 经源性标记阳性。 发生于头颈部的SFr相当少见。一部分患者可以 出现杵状指(趾)、骨关节病、低血糖症等,目前认为可 能与肿瘤体积过大有关。其中,低血糖症是巨大SFr 较为常见的症状,可为首发症状l 。临床上,多数病例 为良性,10%~25%的病例可出现复发或转移,约 10%的非典型性和恶性SFr局部复发率或远处转移率 较高。良性病变者完整切除肿瘤后,绝大部分可治愈。 如为恶性或非典型性,可行局部扩大切除术和术后补 充放射治疗。值得注意的是,组织学的非典型性与临 床侵袭性的生物学行为有一定关系,但不完全一致。 目前决定预后最重要的因素是肿瘤切除是否完全,而 不是单纯取决于组织学。由于SFr发病率很低,组织 变异大,发生部位广泛,而且临床症状不典型甚至没有 任何临床症状,诊断有较大难度,必须结合既往病史、 临床症状、各种影像学资料综合分析才能作出诊断,而 确诊则需要病理学镜检及免疫组织化学检测。Akin- SUe等 指出,临床症状甚至病理学检测均显示为良 性,也不能排除恶变可能。因此,无论良性或是恶性, 维普资讯 http://www.cqvip.com 302 Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,September 2007,Vol 7,No.5 完整切除肿块及术后长时间随访是非常必要的。 参考文献 [5]GUILLOU L,GEBHARD S,COINDRE J M.Lipomatous hemangio— pericytoma:a fat—containing variant of solitary fibrous tumor.'?Clinico- pathologic,immunohistochemical,and ultrastructural analysis of a se— ries in favor of a unifying concept[J].Hum Pathol,2000,31(9): [1] ENDO K,KOMAGATA M,IKEGAMI H,et 1a.Dumbbell—type soli— tary fibwus tumor in the cervical spine[J].J Or:hop Sci,2003,8 (3):428.431. l108一lll5. 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(收稿日期2007-05一l1) (本文编辑高文元) ・基层医院之窗・ 软骨部分切除术治疗耳廓假性囊肿的疗效观察 张祥文 耳廓假『生囊肿是耳鼻喉科常见疾病,是耳廓软骨夹层内的非 化脓『生浆液『生囊肿。2O02年3月至2O06年l1月,我科应用软骨部 分切除术治疗耳廓假『生囊肿患者21例,效果良好,现报告如下。 应,病因尚不明确,可能与局部受到某些机械性刺激,如无意触 摸、挤压等而引起微循环障碍,组织间反应性渗出液积聚有 关 ;部分患者也可能是局限于耳廓的自身免疫性疾病,即自 1资料与方法 1.1 临床资料患者21例,其中男性16例,女性5例;年龄 身抗体与耳廓组织发生反应导致反应性渗出液聚集于局部而 形成囊肿 。本病多见于男性,诊断并不困难。治疗方法较 多,如穿刺抽取积液并囊内注射药物、紫外线照射、磁片贴敷、 激光、冷冻和抽取积液并石膏加压固定等…。有报道 耳廓软 18—54岁;病程3 d至6个月。病变位于耳廓三角窝5例,舟状 窝13例,耳甲腔3例。其中7例曾行囊肿穿刺治疗,均失败。 1.2治疗方法用0.5%碘伏和75%乙醇严格消毒术区皮 肤,以1%利多卡因于假性囊肿部位行皮下浸润麻醉,使皮肤、 皮下组织与软骨分离。沿囊肿外侧缘作弧形切口至皮下组织, 分离囊肿范围内的皮肤和皮下组织,去除软骨前、后壁,保留耳 骨部分切除术,术中仅仅去除耳廓囊肿前壁,而保留后壁,术后 加压包扎,换药。耳廓本身血供不丰富,皮肤和耳廓囊肿后壁 不易粘连,需要延长加压包扎时间。我科去除囊肿的前后壁, 囊肿较大时保留耳轮软骨,不影响耳廓的外型,术后第1天加 压包扎后,无需再加压包扎。第7天拆线,患者恢复良好,不需 廓形态。将去除软骨部位的皮肤贯穿缝合,切口对位缝合。绷 带加压包扎固定1 d。术后口服抗生素。术后第7天拆线。 反复穿刺注药,加压包扎等。患者痛苦小,感染机会少,复发率 低。方法简便,不需特殊器械。效果稳定可靠。但需注意的 是,一定要遵循严格无菌操作原则,否则一旦发生感染,容易发 生耳廓软骨化脓、坏死、遗留畸形等并发症。 2 结 果 病理检查证实均为耳廓假性囊肿(见附3页图①)。耳廓 切口愈合良好,无红肿,术腔无渗出、膨隆,皮肤无增厚,均一期 愈合。全部患者均随访0.5年无复发,耳廓未变形。 [1]黄选兆,汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学[M].北京:人民卫生出版社, 参考文献 3讨 论 1999:829-830. [2] 陈乾美,费樱,赵田芬,等.耳廓假性囊肿与机体免疫功能的关系 耳廓假性囊肿是一种软骨内无菌性浆液性渗出性炎性反 [J].I临床耳鼻咽喉科杂志,2001,15(7):304-305. [3]程雅莉.软骨部分切除术治疗耳廓假性囊肿[J].中国耳鼻咽喉・ 头颈外科,2007,14(1):32. 作者单位:浙江省温岭市第一人民医院耳鼻咽喉科通讯作者:张祥文(xiangwentz@163.com) 温岭317500 (收稿13期2007-06-07) (本文编辑高文元) 维普资讯 http://www.cqvip.com

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