嗜铬细胞瘤致儿茶酚胺心肌病1例分析

作者：萧杏贤 尹松梅

来源：《中外医疗》 2013年第14期

萧杏贤尹松梅

中山大学孙逸仙纪念医院，广东广州 510120

[摘要] 儿茶酚胺心肌病是由于分泌儿茶酚胺的病灶向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺造成的心肌损害。儿茶酚胺对心脏的损害病理表现为心肌细胞间质出血, 多核细胞、淋巴细胞和组织细胞渗出, 随着病情发展可以出现心肌细胞变性、坏死、纤维化，本文报道嗜铬细胞瘤致儿茶酚胺心肌病1例，经治疗后痊愈。

[关键词] 儿茶酚胺；心肌病；嗜铬细胞瘤

[中图分类号] R1

[文献标识码] A

[文章编号] 1674-074２（２０１3）05（b）－０094-02

患者男性，47岁，主因“胸痛，气促2 d余”入院。入院前2 d进食后突发胸骨中下段隐痛，伴胸闷，气促，大汗淋漓，全身冰冷，心悸，乏力，反酸，头晕，呕吐。查CK287 u/l，CK-MB 36 u/L，CTnI (+)。ECG示V1~3导联呈rS波，ST段抬高约0.1~0.15 mV。胸片示：双肺弥漫分布，大小不等片状阴影，以肺外围较多，双肺门尚清。高流量吸氧过程中SaO2仅75%~80%。既往“癫痫”病史，长期服“卡马西平3片Bid”治疗。既往无“高血压、高血脂、糖尿病、高尿酸”病史,无吸烟史。1年前曾因感冒后出现心悸，气促，拟“心肌炎”治疗后好转,但此后每2~3个月发作一次。

体查：T 35.8℃, P 132次/min，R 26次/min，Bp 92/50 mmHg，神清，皮肤汗多，较凉，唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺可闻中量湿罗音，心界不大，HR次/分，律齐，未闻杂音。双下肢无浮肿。

诊治经过：入院时检查结果：ALT 239 u/L，AST 142 u/L，Cr313 umol/L，Glu 7.2

mmol/L，血淀粉酶773 u/L ，尿淀粉酶 521 u/L，CTnT 1.69 ug/L，CK 10 u/L，CK-MB 126 u/L，LDH 919 u/L，心脏彩超：EF 45%，左室前间壁中段厚度变薄，室壁运动减弱，考虑冠心病，未排心肌梗死。

初步诊断：①冠心病，急性前间壁心肌梗死，心功能Ⅳ级（Killp分级）；②急性胰腺炎；③急性肾前性肾功能不全（氮质血症期）；④吸入性肺炎；⑤低血容量性休克。

入院后予补充血容量，护肝，降酶，生长抑素，抗感染等治疗。患者血压，心率，呼吸，血氧渐恢复正常。入院第9天，患者再次突诉胸闷，胸痛，大汗淋漓，伴呕吐，HR150次/min，心电监测示非持续性室性心动过速，Bp220/143 mmHg，双下肺闻少量湿啰音，四肢冷，汗多，面色苍白，其后反复呕吐，监测示非持续性室速与房性心动过速交替出现，血压波动大：最低60/22 mmHg，最高240/140 mmHg，HR最慢98次/min，最快165次/min，拟诊为“嗜铬细胞瘤，儿茶酚胺危象”予大量补液，苯苄胺 10 mg/q12h治疗，血压、心率平稳，无再诉胸闷、大汗等不适。腹部B超：左肾上腺处混合性占位病变约.1 mm×56.4 mm大，边界清，光滑整齐，

肝胆胰脾未见异常。尿VMA/Cr 83.9 血肾上腺素5909 pg/mL(0~90)血去甲肾上腺素 2819 pg/mL(0~200)，肾功能恢复正常，血尿淀粉酶恢复正常。

最后诊断：①嗜铬细胞瘤儿茶酚胺心肌病儿茶酚胺危象；②冠心病急性前间壁心肌梗死心功能Ⅳ级（Killp分级）；③低血容量性休克；④肾前性肾功能不全；⑤急性胰腺炎；⑥肺部感染。

讨论：肾上腺嗜铬细胞瘤主要起源于肾上腺髓质嗜铬细胞组织，肿瘤组织可以分泌过多的肾上腺素、去甲肾上腺素以及微量的多巴胺作用于肾上腺素受体，引起以高血压为主要表现的临床综合征。高血压有阵发性及持续性两型，持续性亦可有阵发性加剧。而发作性症状如“头痛、心悸、多汗”三联症状为嗜铬细胞瘤的典型特征位于肾上腺的嗜铬细胞瘤可达90%，大多为一侧性。

早在1906 年, Pearee 通过给实验动物静脉注射肾上腺素, 证实儿茶酚胺可引起心肌炎[1]。儿茶酚胺心肌病是由于分泌儿茶酚胺的病灶向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺造成的心肌损害[2]，是嗜铬细胞瘤较为严重的并发症。嗜铬细胞瘤中儿茶酚胺性心肌病的发生率为32.0%~65.4%[3]。正常情况下，儿茶酚胺升高具有一定的节律性，在病理状态下，这种节律性受到破坏，表现为儿茶酚胺持续性升高或骤然升高，过度升高的儿茶酚胺对心肌具有直接的损害作用[4]。儿茶酚胺对心脏的损害为一种直接的毒性作用, 病理表现为心肌细胞间质出血, 多核细胞、淋巴细胞和组织细胞渗出, 随着病情发展可以出现心肌细胞变性、坏死、纤维化。电镜显示心肌细胞纤维成过度收缩状态, 伴有线粒体及内质网的肿胀。

本例患者血尿检查以及腹部B超检查，诊断为嗜铬细胞瘤。病程中出现了急性心肌梗死、低血容量性休克、心律失常、多器官功能衰竭，考虑为儿茶酚胺大量分泌引起。儿茶酚胺大量分泌致心脏血管强烈收缩引起急性心肌梗死，血管强烈收缩致血管壁通透性增加，大量血浆外溢造成肾前性肾功能不全，有效血容量严重不足，造成多器官功能损害。大量儿茶酚胺分泌也可以引致严重心律失常或心力衰竭，致心排血量明显减少，导致休克。

儿茶酚胺心肌病目前尚无明确的诊断标准。有嗜铬细胞瘤病史及血液中儿茶酚胺增高，伴有明确的心肌损害的临床表现, 除外高心病、冠心病、风心病、先心病、甲亢心等病因所致的心肌损害化后可以诊断。

儿茶酚胺心肌病的药物治疗包括:α受体阻滞剂；β受体阻滞剂，但必须和α受体阻滞剂联合应用，并使用选择性β1受体阻滞剂，剂量要小；ACEI类: 有报道[5]用卡托普利治疗2周, 心肌病基本恢复，可能与抑制血管紧张素引起的心脏纤维化有关。本病例中患者使用α受体阻滞剂苯苄胺 10 mg q12h治疗，症状缓解，血压、心率平稳，肾功能恢复正常，血尿淀粉酶恢复正常。然而，目前来说，手术切除仍然是治疗嗜铬细胞瘤最有效的治疗措施。

[参考文献]

[1] Imperate－M cginky J , Gautier T , Ehlers K, et al.Reversibility of catecho lam ineinduced D ilated Cardiomyopathy in a child with a phaeoch romocytoma[J].New Eng J Med, 1987，316 (13) : 793,

[2] Nikolaidis LA, Hentosz T, Doverspike A,et al. Catecholamine stimulation is associated with impaired myocardial O(2) utilization in heart failure[J].Cardiovasc Res. 2002 , 53(2):392-404.

[3] 袁凤贤, 藏彬, 张丁酮, 等. 儿茶酚胺心肌病8例诊治体会[J].中国实用内科杂志, 1994, 14(5) : 286.

[4] 张萍. 儿茶酚胺性心肌和心电损伤[J].临床心电学杂志, 2010(1):2-5.

[5] Brilla C G, Zhou G, Matsubara L, et al. Collagen met abolism in cultured adult rat cardiac fibroblasts: response to angiotensin Ⅱ and aldosterone[J].J Mol Cell Cardiol, 1994, 26(7):809.

（收稿日期：2012-11-29）