维普资讯 http://www.cqvip.com 西南军医２００７年６月第９卷第３期 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｍｉｌｉｔａｒｙ Ｓｕｒｇｅｏｎ ｉｎ Ｓｏｕｔｈｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ．Ｊｕｎ，２００７；９（３） 成人型先天性巨结肠的诊疗分析 朱晓昆 （武警四川省消防总队医院放射科，四川成都６１００７２） 【关键词】Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病；成年人； 【中图分类号】１１５７４．６２ 【文献标识码】Ｂ ． 【文章编号】 １６７２—７１９３（２００７）０３—００７３—０１ 在其发病机制中起重要作用…。成人先天性巨结肠临床罕 成人先天性巨结肠（ａｄｕｌｔ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｍｅｇａｃｏｌｏｎ），又称成人 Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓ病，是由于结肠壁肌间神经丛的神经节细胞先 天性缺如或减少所致的肠道发育畸形。本病新生儿直至老年 人均可发病，少数患者由于病变较轻或耐受性好，可到成年后 才首次就诊。２０００年以来本院收治成人型先天性巨结肠５ 例，通过分析其临床特点，结合ＣＴ及钡灌肠ｘ线表现，以探讨 其诊疗问题。现报告如下。 １临床资料 １．１一般资料本组５例，其中男性４例，女性１例。年龄为 ２２—３８岁。５例均有自幼年开始便秘、腹胀病史，并随着年龄 增长便秘逐渐加重。有３例需服用泻药或灌肠治疗才能排便。 ２例曾在其他医院诊断为“肠粘连”、“乙状结肠扭转”。体查： 营养不良（２例）、贫血（１例）、不同程度的上腹部膨隆（４例）、 轻度腹肌紧张（２例）、左腹部可触及包块（１例）。肠鸣音均正 常或稍亢进，均有不同程度的肛门括约肌紧张感，但未见肠型 及蠕动波。５例均作钡剂灌肠，摄片显示全结肠扩张，以乙状 结肠扩张最为明显，扩张段最大直径分别为１３ｃｍ、１５ｃｍ、 １５ｃｍ、１６ｃｍ和１８ｃｍ。３例患者接受手术后好转出院，另２例拒 绝手术，出院后服泻药可保持大便通畅。 １．２典型病例患者女性，２６岁，因上腹部饱胀不适３月，腹 泻１５天入院，曾胃镜检查报告为慢性浅表性胃炎，服硫糖铝等 药物无效。体查：上腹部膨隆，腹围约１１０ｃｍ。腹部可触及约 ２８ｃｍ×２６ｃｍ质软的包块，不能推动，无压痛，移动性浊音 （一），下腹壁及双膝以下凹陷性水肿。追问病史，患者自幼年 起便秘，需用肥皂擦肛门才能通便。实验室检查：Ｈｂ：６５ｇ／Ｌ， ＲＢＣ２．７×１０“／Ｌ，ＷＢＣ３．２×１０ ／Ｌ，Ｎ ０．８０，Ｌ０．２０。入院后ＣＴ 检查见：肝下缘至盆底有一巨大包块，最大直径为２５ｃｍ× ２６ｃｍ，其内见大量密度不等蜂窝改变，包块于肝下缘转折至左 上腹呈管状扩张，其内密度相仿，包块壁光滑。空回肠明显向 左前推移，肝、脾、肾、胰腺均向后挤压缩窄变形，结构不清。 ＣＴ考虑乙状结肠扭转并肠梗阻。钡灌肠检查报告：远侧痉挛 狭窄段位于直肠、乙状结肠交界处．狭窄段粘膜较光滑，狭窄段 管径约２ｃｍ。近侧段较正常明显变粗，管径最粗达１８ｃｍ。移 行段呈漏斗状，长约２．５ｃｍ。诊断为先天性巨结肠，乙状结肠 扭转。给予输液、润肠、通便处理后，上腹部饱胀消失，患者拒 绝手术出院。 ２讨论 先天性巨结肠是ｄｘＪＬ常见的胃肠道先天性疾病，是神经脊 细胞源性疾病和多基因遗传病。近年研究发现，原癌基因Ｒ它Ｔ 作者简介：朱晓昆，出生于１９７７年ｌ１月，男，放射科诊断医师。 见，发病率约为新生儿的２５％一５‰ Ｊ。其发病机制与ｄｘＪＬ先 天性巨结肠相似，主要原因是肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛 内的神经节细胞缺如，进而导致肠管持续性痉挛、狭窄，近端肠 管代偿性扩张。仔细询问病史，结合钡灌肠摄片，不难鉴别。 粪便长期在乙状结肠潴留可形成粪石，能在腹部触及粪石形成 的包块。应和结肠癌、结核性腹膜炎等疾病相鉴别。乙状结肠 系膜较长，潴留大量粪便后，由于重力关系可导致乙状结肠扭 转。临床依据ＣＴ检查而确认的较少，ＣＴ征象表现为扩张的巨 结肠内见大便潴留，内夹杂气体及点状高密度或团块粪石。 ＣＴ可以了解结肠扩张的程度，肠腔内容物的ＣＴ改变进行诊 断，以及了解其他脏器受压情况，但对病变的狭窄段缺乏特异 性，需要结合临床表现和钡灌肠检查。随着ＣＴ三维重建仿真 结肠内窥镜（ＣＴＶＣ）技术的出现，能够以内镜图象为主的多种 图像形式展示病灶的三维形态及毗邻关系甚至剖腹探查效 果 Ｊ，极大增强了ＣＴ对于先天性巨结肠的诊断准确率。获得 良好的ＣＴＶＣ检查图像的前提条件是：（１）进行严格的肠道准 备。避免肠内污物产生的伪影。（２）结肠充气的量要适度，充 气过度致结肠粘膜过展，图像失真，同时小肠显影，干扰重建； 充气不足时结肠显影中断，增加漏诊、误诊机会。（３）常规仰 卧位，必要时选择俯卧位，避免病变被肠腔内的液体遮盖 】。 但目前钡灌肠检查还是是成人先天性巨结肠的主要临床确诊 方法，成人慢性便秘应首选钡灌肠检查，如显示出结肠边缘光 滑的狭窄段及近段肠腔相应扩张，可考虑成人先天性巨结肠。 应注意与特发性巨结肠和继发性巨结肠相鉴别。治疗：对症状 较轻者，钡剂灌肠提示狭窄段较短，可采用非手术治疗，主要方 法为长期服用缓泻药或定期通便和灌肠。但对症状较重者应 手术治疗。常用的术式有Ｓｗｅｎｓｏｎ、Ｄｕｈａｍｅｌ、Ｓｏａｖｅ、Ｒｅｈｂｅｉｎ四 种，由于操作技巧上的改进与提高，手术效果越来越好 Ｊ。 参考文献： ［１］ＪＣ，Ｄｉｎｇ ＳＰ，Ｓｏｎｇ Ｙ，ｅｔ ａ１．Ｍｕｔａｔｉｏｎ ｏｆ ＲＥＴ ｇｅｎｅ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’Ｓ ｄｉｅｓａｅｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ Ｊ Ｇ￣ｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００２．８： １１Ｏ８—１１１１． ［２］喻德洪．现代肛肠外科学［Ｍ］．北京：人民军医出版社，１９９７．５３４ ～５４４． ［３］ 张文斌，王云海．ＣＴ仿真结肠内窥镜对人肠病变的临床诊断价 值［Ｊ］．新疆医科大学学报，２００５，２８（１１）：１０７６—１０７８． ［４］谢家伦，王吉甫。先天性巨结肠的术式选择［Ｊ］．中国实用外科 杂志，１９９４，１４（９）：５６８—５６９． （收稿１３期：２００６—１２—２６） ・７３・ ・
