A-R综合症

A-R综合征（Axenfeld-Reiger综合征）

因没有详细病史，从眼前节照片看考虑为A-R综合征（Axenfeld-Reiger综合征）

A-R综合征是一种先天性疾病，多为常染色体显性遗传，但也有散发病例报告，具有以下临床特征：1、角膜后胚胎环；2、虹膜异常：包括虹膜基质变薄，孔洞形成，瞳孔异位；3、青光眼，约50%患者合并青光眼；4眼部其他异常；5、全身发育缺陷，常见牙和面骨发育不全。

ICE综合征多为单眼发病，无遗传因素，女性发病多于男性，无全身异常，裂隙灯检查角膜内皮可见银箔样反光，角膜内皮镜检查的特征性改变是出现ICE细胞（异常的角膜内皮细胞，大小形态改变，细胞内黑区）。包括三种类型：1、进行性虹膜萎缩；明显的虹膜萎缩，虹膜洞，各种程度的瞳孔移位和色素膜外翻，周边前粘连，角膜内皮异常；2、Chandler综合征：角膜水肿和雾状混浊，轻度虹膜萎缩，角膜内皮异常；3、Cogan-Reese综合征：色素性虹膜结节，角膜水肿，虹膜萎缩，周边前粘连。

二者临床表现相似，均可出现虹膜萎缩，虹膜和瞳孔形态遗传，角膜水肿，继发青光眼，临床极易误诊

A- R综合征无特殊治疗，主要是针对并发症，继发青光眼时按照青光眼的原则治疗，

先行药物治疗，效果不佳时需手术治疗

本病人诉自幼时经常眼红，无其他不适，本次发病于2015年12月为左眼眼红伴有疼痛1天而就诊，当时视力双眼均为1.0、眼压尚正常，眼前段就像上传的眼前节照，角膜透明，虹膜可见有萎缩及假孔，余无特殊。定期复查直到2016年3月30日再次发作，于

凌晨明显，右眼检查视力眼压及眼前节同上，但左眼视力为1.0，有时下降为0.5，眼压波动在25∽46mmHg，眼睑痉挛，结膜混合充血，角膜雾状水肿，可见kp，房水（＋），余同前。病人在活动后视力有改善，眼压有回降。目前在等预约，降眼压方面主要局部用药，患者疼痛明显及角膜水肿加重时应用脱水剂甘露醇降眼压。待上传新照片。

补充一下：ICE多见于中青年女性，多为单眼发病；A-R综合征常为双眼发病。