２０１０年６月 农垦医学 Ｊｕｎ．２０１０ 第３２卷第３期 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｎｏｎｇｋｅｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｖｏ１．３２ Ｎｏ．３ 肝内胆管乳头状粘液型囊腺瘤１例 刘旭伟 缑文斌 焦惠贤 （生产建设兵团农六师医院病理科，五家渠，８３１３００） 中图分类号：Ｒ７３５．７ 文献标识码：１３ 肝内胆管乳头状粘液型囊腺瘤（ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ ｂｉｌ— ｉａｒｙ ｐａｐｉｌｌａｒｙ ｍｕｃｉｎｏｕｓ ｃｙｓｔａｄｅｎｏｍａ，ＩＢＰＭＣ），是临 床上较少见的良性肿瘤，我院于２００８年７月收治１ 例女性患者。现对该肿瘤临床及病理特点报道如 下。 ｌ 临床资料 患者女性，６６岁。主诉因右上腹突发性剧烈疼 痛伴恶心、呕吐，于２００８年７月３０日急诊入院诊 治。查体：腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁 静脉曲张，剑突下可触及约８ｃｍ×５ｅｒａ大小包块，质 图２ ＭＲＣＰ显示肝ｓ４段占位。挤压胆总管及下腔静脉 韧触痛，肝脾肋下未及。莫菲氏征（＋），腹部叩鼓 音，移动性浊音阴性，双肾区无叩击痛。Ｂ超示：肝 左叶囊实性占位。ＣＴ：肝脏左叶圆形低密度肿块， ２病理检查 边缘清，囊实性占位，考虑为肝包虫囊肿（见图１）。 ２．１ 巨检 手术切除部分肝脏组织大小１１ｃｍ× ＭＲＣＰ：肝ｓ４段囊实性占位，其下方类圆形囊实性 ９ｃｍ×８ｃｍ，色灰红，表面大部分区域有肝被膜，切面 软组织块影与胰头关系密切，并挤压下腔静脉及胆 见肝内有一囊实性占位，大小约６ｃｍ×６ｃｍ×５ｅｒａ。 总管（见图２）。患者在全麻下行肝叶及胆囊切除、 肝内胆管显著囊性扩张，部分移行到肝外。扩张胆 胆肠吻合术。 管内壁部分光滑，部分粗糙颗粒状，囊内实质区见灰 白色质脆乳头状增生物表面有粘液，与周围肝组织 界限清。 ２．２镜检扩张肝内胆管壁表面颗粒乳头状突起， 肿瘤实质区乳头表面衬覆单层或复层柱状上皮，大 部分区域为粘液性柱状上皮细胞，细胞中等大小、胞 质淡染或嗜酸性、核圆形、卵圆形或半月形位于细胞 基底部，核染色质疏松可见核仁，部分区域上皮细胞 轻度异型，但未侵入基底膜向间质生长。乳头状增 生上皮下间质为疏松纤维脉管束，肿瘤实质基底部 与扩张胆管相移行（见图３），肿瘤外周肝组织未见 异常病理改变。病理诊断：肝内胆管乳头状粘液型 图１ ＣＴ显示肝左叶囊性占位 囊腺瘤（ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ ｂｉｌｉａｒｙ ｐａｐｉｌｌａｒｙ ｌｎｕｃｉｎｏｕｓ ｃｙｓｔａｄ— ｅｎｏｍａ，ＩＢＰＭＣ）。 ・２８７・ 第３期 农垦医学 第３２卷 肝周围神经或胃、十二指肠、胰头等邻近器官，引起 上腹部不适、腹胀、唉气、腹痛。肿瘤压迫阻塞胆管 可引起黄疸及肝功能异常，甚至继发感染及全身中 毒症状。 ３．２鉴别诊断①单纯性肝囊肿：多呈单房性，囊 内含清液，囊肿内壁衬单层立方或扁平上皮细胞，上 皮下为纤维性问质。②多囊肝：常与多囊肾并存，病 变以多发性大小不等的囊肿为特征，囊壁内衬立方 或扁平上皮。③交通性海绵状胆管扩张症：病变表 Ａ×４０，ＨＥ染色 Ａ×１００，ＨＥ染色 图３旧ＰＭＣ光镜下显示，肿瘤组织乳头状增生， 被覆单层或复层粘液柱状上皮细胞轻度异型 ３讨论 ３．１ 临床特点 ＩＢＰＭＣ很少见，临床上可见于各 年龄段患者，但多数见于中老年女性。此病临床表 现差异较大，肿瘤小且．生长缓慢者临床多无任何症 状，肿瘤逐渐增大后临床上表现为肝肿大，肿瘤压迫 ・２８８・ 现为典型“串珠症”即肝内分支胆管呈多个圆形囊 肿与所属胆管相贯通。④乳头状囊腺癌：肉眼与ＩＢ— ＰＭＣ无法区分，关键是镜下瘤细胞生长活跃，异型 明显，向间质及周围肝组织浸涧，多数伴有肿瘤性坏 死。 ３．３治疗及预后ＩＢＰＭＣ病因到目前为止还不明 确，有学者将其分为先天性和后先性两种，但多数学 者认为先天性ＩＢＰＭＣ来源于胚胎发育异常所形成 的肝内迷走胆管。也有学者认为是胆管上皮增生阻 塞胆管流出道，使胆管扩张导致囊腺瘤形成。另外 也有学者认为此肿瘤来源于异位卵巢或胚胎前肠残 留或异位胆囊。后天性ＩＢＰＭＣ可能与肝硬化、肝细 胞结节性增生有密切关系。近年来有报道该肿瘤的 发生可能与口服避孕药有关，理由是肿瘤组织与周 围肝组织相比雌激素受体水平要高很多…，至少有 ７５％的病例有长期口服避孕药史，停药后则肿瘤逐 渐萎缩。ＩＢＰＭＣ较易复发，手术若能将肿瘤彻底切 除则预后良好，ＩＢＰＭＣ恶变率较高，但即使恶变其 预后也较其它类型的肝癌要好，所以早期发现，早手 术是治疗成功的关键 。 参考文献： 孙囤锋，赵瑞霞，张秀良，等．肝内胆管囊腺瘤１例报告 Ｊ］． 中国实用外科杂志，２００４，２４（１１）：６８７～６８９ 徐新运，吕翔，王益华，等．肝内胆管囊腺瘤癌变１例 Ｊ ．诊 断病理学杂志，２００８。１５（４）：３４９—３５０ ［收稿日期：２００９—１０—１９］
